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Espina bífida oculta y Mielomeningocele



¿Qué es la Espina bífida oculta?

La espina bífida oculta es una falta de formación un algunas estructuras óseas de la parte de atrás de las vértebras. Se llama oculta porque este defecto está completamente cubierto por lo tejidos superficiales (músculo, fascias, grasa y piel).  Es bastante frecuente en la población. Su importancia clínica radica principalmente en que puede asociarse con otras patologías locales de la columna como tumores dermoides o médula anclada.

¿Qué es el Mielomeningocele?

El mielomeningocele es también un defecto en el desarrollo de la columna a nivel lumbar, a la altura donde se encuentran los últimos segmentos de la médula espinal. Este defecto es abierto, ya que no se encuentra cubierto por piel y consiste en la exteriorización por el defecto de piel faltante de un saco compuesto por las membranas que normalmente separan el hueso de la médula (meninges) y que contiene raíces nerviosas, líquido cefalorraquídeo y la última parte de la médula, que no terminó de formarse adecuadamente.

¿Cómo puede evitarse el Mielomeningocele?

El consumo de ácido fólico antes y durante los primeros meses del embarazo ayudan a disminuir enormemente el riesgo de padecer esta enfermedad. En caso de desear un embarazo debe consultar previamente a su médico para que le indique ácido fólico.

¿Cómo se trata el Mielomeningocele?

Debe cerrarse el defecto (que compromete todos los planos incluida la médula) dentro de las primeras 24 horas del nacimiento, por lo que es fundamental el diagnóstico prenatal de esta entidad. Es fundamental no retrasar la cirugía de cierre, ya que este defecto consiste en una vía de infección con el consiguiente riesgo de meningitis.

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas del Mielomeningocele?

Debe tenerse en cuenta que casi todos los pacientes con esta enfermedad desarrollarán hidrocefalia, requiriendo entonces la colocación de una válvula de derivación ventrículo-peritoneal (o sea, desde el cerebro hasta el abdomen). Algunos ya la presentan al nacer y muchos otros la desarrollan luego de la cirugía del cierre del mielomeningocele.

En cuanto a la movilidad de los miembros inferiores, cada paciente tendrá un grado diferente de disfunción (parálisis), pudiendo en muchos casos lograrse la deambulación con el uso de ortesis. Asimismo, requerirán cateterismo intermitente para evacuación de la orina de la vejiga, debido a la disfunción de la misma de origen neurológico. Será necesario una consulta y seguimiento urológico, ya que en muchos casos también se realizan intervenciones urológicas.

También poseen riesgo de padecer otras lesiones asociadas como la médula anclada, la malformación de Chiari tipo 2 (Arnold-Chiari), siringomielia y escoliosis neuromuscular.

 ¿Qué es la Médula Anclada?

Durante las etapas de desarrollo, la médula espinal crece menos que la columna vertebral y por lo tanto la misma termina normalmente por encima del nivel de la segunda vértebra lumbar. Cuando existe alguna adherencia que no permite esto, el segmento más caudal de la médula (llamado cono medular) está ubicado más caudalmente que el nivel normal. Esto puede generar diferentes síntomas, como empeoramiento de la marcha, aumento de la espasticidad o un deterioro de las funciones urológicas, entre otros. Debe tenerse en cuenta que prácticamente todos los pacientes con mielomeningocele tendrán médula anclada en su resonancia de columna, pero solo aquellos casos sintomáticos en quienes los síntomas no pueden ser atribuidos a otras causas como una disfunción valvular (que sería más frecuente)  requerirán tratamiento. El tratamiento consiste en el desanclaje quirúrgico de la médula espinal.
 
¿Qué es la Malformación de Chiari tipo 2?

Es una entidad relacionada al Mielomeningocele, a diferencia del Chiari tipo 1 que no lo está. Consiste en el descenso de una parte del cerebelo (amígdalas) desde la cavidad craneana al conducto medular (conducto donde se encuentra alojada la médula espinal) a través del agujero más grande que posee el cráneo, llamado foramen magno. Esto genera compresión de una estructura vital que pasa por dicho foramen, que es el tronco encefálico. Puede producir diferentes síntomas como estridor, dificultad para tragar (disfagia) y apneas de sueño.  En caso de requerir tratamiento, el mismo es quirúrgico y consiste en una descompresiva craneocervical, teniendo como objetivo principal la descompresión en la zona de conflicto, que es el foramen magno. 
  
Damián Bendersky

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