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Chiari tipo 1



¿Qué es la Malformación de Chiari tipo 1?

Consiste en el descenso de una parte del cerebelo (amígdalas) desde la cavidad craneana al conducto medular (conducto donde se encuentra alojada la médula espinal) a través del agujero más grande que posee el cráneo, llamado foramen magno. Esto genera compresión de una estructura vital que pasa por dicho foramen, que es el tronco encefálico, así como síntomas por mal funcionamiento del cerebelo y otras estructuras de esa región del cráneo. A diferencia del Chiari tipo 2, es una entidad que no se encuentra relacionada al Mielomeningocele.

¿Qué síntomas produce?

Sólo un tercio de los pacientes aproximadamente tienen síntomas, siendo el resto asintomáticos con la malformación diagnosticada por un estudio de imágenes solicitado por otra causa. El principal síntoma es la cefalea, ubicada en la región posterior de la cabeza y que empeora con determinados esfuerzos. Otros síntomas podrían ser: alteraciones de nervios craneales, déficit en la motilidad, apneas de sueño, vértigo, inestabilidad, alteraciones de la deglución, entre muchos otros. Esto será evaluado por su neurocirujano.

A su vez, debido a la alteración de la circulación de líquido cefalorraquídeo (líquido que normalmente circula por diferentes espacios y cavidades del sistema nervioso central), puede producir una acumulación de líquido dentro de la médula cervico-dorsal denominada siringomielia en aproximadamente el 75-80% de los casos. La siringomielia puede producir diferentes síntomas por la alteración del funcionamiento de la médula espinal.

¿Qué síntomas puede producir la siringomielia?

La siringomielia asociada, cuando está presente, puede desencadenar otros síntomas por compromiso medular como alteraciones en la sensibilidad a la temperatura y al dolor, disminución de fuerza principalmente en manos, dolor en brazos, espasticidad, entre otros. La siringomielia también puede producir escoliosis neuromuscular.

¿Todos los pacientes con Chiari tipo 1 deben operarse?

No, como ya mencionamos previamente, la mayoría de los pacientes no tienen síntomas de esta patología.  Aquellos pacientes asintomáticos y que no presentan siringomielia o esta última no tiene un tamaño ni presenta progresión que requieran tratamiento quirúrgico, pueden ser observados con estudios de imágenes para evaluar que no aparezca o progrese la siringomielia. Un paciente que en un momento no tiene indicación quirúrgica, no significa que no pueda requerirla en el futuro. El resto de los pacientes deberían ser tratados.

¿En qué consiste la cirugía de Chiari tipo 1?

Sólo existe tratamiento quirúrgico para esta patología y consiste en una descompresiva craneocervical, teniendo como objetivo principal la descompresión en la zona de conflicto, que es el foramen magno.

¿Hay que operar también la siringomielia cuando está presente?
No, en la gran mayoría de los casos la misma mejora luego de la cirugía del Chiari tipo 1. Solo se tratará si fracaso dicha cirugía en el control de la misma y sus síntomas persisten.

  
Damián Bendersky

Neurocirugía – Cirugía de Columna – Tratamiento del Dolor

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